Erişkinlerde primer beyin tümörleri
Beyin tümörleri, beyin zarlarından, beyin içerisindeki nöroepitelyal dokulardan, hipofiz ve etrafındaki ilgili yapılardan, beyinden dışarıya çıkan kraniyal sinirlerden, germ hücrelerinden, kan üretimi yapan kemik ve organ yapılarından veya uzak bir organdaki primer tümörden kaynaklanan kafa içerisinde görülen tümörler, topluca primer beyin tümörleri olarak bilinir.
Beyin tümörleri tüm yeni kanser vakalarının %1,4’ünü oluşturur. Beyin tümörleri tüm kanser ölümlerinin %2,4’ünü oluşturmaktadır. Yeni bir beyin tümörü insidansı yılda 100.000 kişide 6.4’tür ve genel beş yıllık sağkalım oranı %33.4’tür. En sık 55 ile 64 yaşları arasında görülür ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazla rastlanılmaktadır. Bir kişinin yaşam boyu beyin veya diğer sinir sistemi kanseri teşhisi konma riski yaklaşık %0,6’dır.
Beyin tümörlerinin nedenleri
Primer beyin tümörlerinin sebepleri hakkında birçok hipotez vardır. Genetik faktörlerin tümör gelişiminde açıkça bir rol oynadığı düşünülmektedir. Ayrıca yüksek dozda iyonize radyasyona maruz kalma, birincil beyin tümörleri için kanıtlanmış tek çevresel risk faktörüdür. Araştırılan diğer toksinlerin ve maruz kalmaların riski arttırdığı gösterilmemiştir.
Beyin tümörleri için risk faktörleri:
- Yüksek doz iyonize radyasyona maruz kalmak
- Genetik faktörler (Cowden hastalığı, Gorlin sendromu, Li-Fraumeni sendromu, Nörofibromatozis tip 1 ve 2, Tuberoz sklerozis, Turcot sendromu, Von-Hippel Lindau hastalığı, Genetik polimorfizmler)
Şüpheli risk faktörleri:
- Alkol kullanımı
- Cep telefonu kullanımı
- Kimyasal ajanlar
- Elektromanyetik bölgeler
- Enfeksiyonlar
Beyin tümörlerinin sınıflandırması
Dünya Sağlık Örgütü, birincil beyin tümörlerini histopatolojik kriterlere ve immünohistokimyasal verilere göre sınıflandırır.
Dünya Sağlık Örgütü beyin tümörleri sınıflandırması (Görülme sıklığına göre):
- Meningeal tümörler
- Meningioma
- Mezenşimal tümörler
- Primer malanositik lezyonlar
- Diğer meningeal neoplazmlar
- Nöroepitelyal tümörler
- Glioblastoma
- Diffüz astrositoma
- Glioma
- Ependimal tümörler
- Anapilastik astrositoma
- Pilosytik astrositoma
- Nöronal glial tümörler
- Embriyonal tümörler
- Oligodendroglioma
- Oligoastrostik tümörler
- Anapilastik oligodendroglioma
- Sellar bölge tümörleri
- Pituiter bez tümörleri
- Kraniyofaringioma
- Kranial sinirler ve omurilik tümörleri
- Sinir kılıfı tümörleri
- Diğer
- Lenfomalar ve hematolojik tümörler
- Lenfoma
- Diğer
Beyin tümörlerinin semptomları
Bu tümörlerin en sık görülen semptomları baş ağrısı ve nöbetlerdir. Primer beyin tümörlerinin klinik belirtileri ve semptomları genel veya fokal olabilir. Baş ağrısı ve nöbetler gibi genel semptomlar kafa içi basıncın artmasından kaynaklanır. 8 Tek taraflı zayıflık veya kişilik değişiklikleri gibi fokal semptomlar, doku harabiyeti veya özelleşmiş bölgelerin sıkışmasından kaynaklanır. Düşük dereceli tümörlerin veya hastalığın başlangıç evrelerinin ilk semptomları genellikle odaksaldır ve tümörün boyutu büyüyüp yayıldıkça genel semptomlara doğru ilerler.
Aşağıdakiler hastalar tarafından birincil beyin tümörünün ilk semptomu olarak bildirilmiştir:
- Baş ağrısı (hastaların %23,5’i)
- Generalize nöbetler (%21.3)
- Tek taraflı zayıflık (%7.1)
- Dengesizlik (%6,1)
- İfade edici dil bozukluğu (%5.8)
- Görme sorunları (%3,2)
- Karışıklık (%4,5)
- Tek taraflı uyuşma (%2.3)
- Kişilik sorunları (%1.6)
- Diplopi (%0,3)
- Anozmi, apraksi, bilişsel gecikme, uyuşukluk, disfaji, halüsinasyonlar, hafıza kaybı, bulantı ve kusma, ağrı ve boyun tutulması gibi diğer semptomlar (%24.2).
Bulunduğu bölgeye göre geyin tümörlerinin belirtileri:
- Frontal lob: Demans, kişilik değişiklikleri, yürüyüş bozukluğu, nöbetler, konuşma bozukluğu
- Pariyetal lob: Konuşma bozukluğu, duyu kayıpları, yarı görme kaybı, oryantasyon bozukluğu
- Temporal lob: Nöbetler, yaygın görme bozukluğu, davranış bozuklukları
- Oksipital lob: Görme bozuklukları, denge bozukluğu,
- Thalamus: Duyu kayıpları, davranış değişiklikleri, konuşma bozuklukları
- Serebellum: Denge ve kas kontrolünde yetenek kayıpları
Beyin tümörünün teşhisi
Beyin tümörünün teşhisi, kişinin durumuna uygun beyin görüntülemesine ve histopatolojiye bağlıdır. Tercih edilen görüntüleme yöntemi genellikle gadolinyumla güçlendirilmiş manyetik rezonans görüntülemedir. MRG uygulanamıyorsa (örn. metalik implantları, gömülü cihazları veya klostrofobisi olan hastalarda), çözünürlüğü MRG kadar yüksek olmasa ve lezyonları yeterince değerlendiremese de baş ve omurga bilgisayarlı tomografisi (BT) kabul edilebilir.
Tanı ve evreleme için manyetik rezonans perfüzyonu, manyetik rezonans spektroskopisi veya florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi gibi ek görüntülemeler gerekli olabilir. Görüntülemede primer beyin tümörleri ile metastatik veya neoplastik olmayan hastalık arasında ayrım yapan belirli bir özellik yoktur.
Şüpheli veya patolojik olarak kanıtlanmış metastatik hastalık vakalarında, göğüs ve karın bilgisayarlı tomografisi yardımcı olabilir, ancak özellikle öykü ve fizik muayenede hiçbir klinik ipucu yoksa, primer tümörün yerini belirlemek genellikle zordur.
Beyin tümörünün tedavisi
Tedavi kararları, tıbbi onkoloji, radyasyon onkolojisi ve beyin cerrahisinden oluşan deneyimli bir multidisipliner ekip tarafından bireyselleştirilerek uygulanır. Tedavi kararları tümörün tipine ve konumuna, malignite potansiyeline ve hastanın yaşına ve fiziksel durumuna bağlıdır.
Tedavi yalnızca gözetim gerektirebilir, ancak genellikle cerrahi, radyoterapi, kemoterapi veya bunların bir kombinasyonunu içerir. Birincil beyin tümörleri için tercih edilen tedavi, tümörün maksimum güvenli cerrahi olarak çıkarılması, ardından radyoterapi ve kemoterapidir.
Rezeksiyonun kapsamı hastalığın gidişatı üzerinde önemli bir değişken olmasına rağmen, güvenli tümör rezeksiyonunun kapsamı tümörün konumuna, hasta performans durumuna ve en önemlisi hastanın yaşına bağlıdır.
Kraniyotomi sonrası hastalar derin ven trombozu, pulmoner emboli, kafa içi kanama, yara enfeksiyonu, sistemik enfeksiyon gibi komplikasyonlar açısından yakından takip edilmelidir. Nöbet, depresyon, kötüleşen nörolojik durum ve advers ilaç reaksiyonu oluşabilir.
Radyoterapi primer tedavi olarak veya cerrahi rezeksiyondan sonra yardımcı olarak kullanılabilir. Diğer seçenekler brakiterapi, fraksiyone stereotaktik radyoterapi ve stereotaktik radyocerrahiyi içerse de, standart fraksiyone eksternal ışın radyoterapisi en yaygın yaklaşımdır. Radyasyonla birlikte verilen kemoterapinin seçilmiş vakalarda sağkalımı iyileştirdiği gösterilmiştir.
Primer beyin tümörleri için beş yıllık sağkalım oranı %33,4’tür. Ancak bu oran tümör tipleri arasında büyük farklılıklar gösterir. Örneğin pilositik astrositom için %100, düşük dereceli astrositom için %58, anaplastik astrositom için %11 ve glioblastoma için %1,2.