Hidrosefali nedir?
Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının beyin içerisindeki boşluklar olan serebral ventriküller içinde semptomatik birikmesidir. Beyin omurilik sıvısının aşırı üretimi, sirkülasyondaki tıkanıklıklar veya venöz sisteme emilimdeki bozukluklar bu duruma neden olabilmektedir. Fazla sıvı beyne baskı yapar ve bu da ona zarar verebilir. Tedavi edilmezse hidrosefali ölümcül olabilir.
Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir. Bu sıvı beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemek.
Hidrosefali en sık olarak bebeklik döneminde konjenital malformasyonlara ve prematüre bebeklerde intraventriküler kanamaya sekonder olarak görülür. İleri yaşlarda da ikinci sıklıkta görülür. Genellikle görülme sıklığı ortalama 100 binde 85’tir. Yaşlılar arasında özellikle 80 yaşından sonra görülme sıklığı iki katından fazla artar.
Hidrosefali tipleri
Hidrosefali ortaya çıkış zamanına, tıkanma nedenlerine, tıkanma yerine, sıvının birikme bölgesine, başlangıç tipine, ilerleme şekline, ventriküllerin şekillerine ve boyutlarına, kafa içi basıncın artıp artmamasına, eşlik eden diğer yapısal bozukluklara ve hastalığın ağırlığına göre tiplere ayrılmaktadır. Primer veya sekonder olabilir, tümör kaynaklı olabilir, yapısal bozukluklar sebebiyle olabilir, travma sonrası gelişebilir, enfeksiyonlardan sonra olabilir, kanama sebebiyle olabilir, damarlar veya iskelet yapısının bozuklukları sebebiyle gelişebilir. Bu sebeplerle hidrosefali sınıflaması oldukça komleks olabilmektedir. Genel ayrım çocuklarda ve erişkinlerde görülen hidrosefaliler olabilir. Ayrıca Minör yol hidrosefali ve Majör yol hidrosefali olarak ayrım yapılması da mümkündür.
Hidrosefali genel olarak:
- Konjenital (doğumsal) hidrosefali
- Edinilmiş hidrosefali
- Normal basınçlı hidrosefali olarak üçe ayrılabilmektedir
Hidrosfalinin farklı ve sık kullanılan bir sınıflandırması da:
- Obstrüktif (tıkayıcı) hidrosefali
- İletişim tipi hidrosefali
- Aşırı salgılayıcı hidrosefali
- Normal basınçlı hidrosefali
Hidrosefali nedenleri nelerdir?
Bölgesel olarak değerlendirildiğinde sık görülen nedenler:
- Foramen monroe bölgesinde genellikle gliosis, kolloid kistler ve glial tümörler hidrosefaliye neden olmaktadır.
- Pineal bölgede tümörler ve araknoid kistler
- 3.Ventrikül bölgesinde kiazmal gliomalar, kraniofaringiomalar, araknoid kistler
- 4.Ventrikül bölgesinde medulloblastoma, ependimoma, astrositoma, Dandy-Walker kistleri
- Aquaduct bölgesinde aquaduct stenozu, subependimal gliozis, periaquaductal glioma
- Baziler bölgede ise araknoidit ve Chiari malformasyonu
- Araknoid granülasyonlar nedeniyle oluşan hidrosefali genellikle infantlarda, kanama veya enfeksiyon nedeniyle gelişir
- Bazal sisternlerde menenjit veya kanamalar hidrosefali nedenleri arasındadır
- Bölge belirlenemeyen hidrosefali olgularında genellikle koroid pleksus papilloması en sık nedendir.
Bu sebepler dışında da birçok sebep sayılabilmektedir.
Hidrosefali belirtileri
Hidrosefali türüne ve sebebine göre belirtileri de değişkenlik göstermektedir.
Hidrosefali prematüre yenidoğanlarda apne, bradikardi (nabız düşüklüğü), fontanelde gerginlik, kafada venlerde genişleme ve şişlikler, hızlı baş büyümesi belirtileri gösterir.
Çocuklarda hidrosefali olgularında, irritabilite, kusma, uyku hali, baş büyüklüğü, fontanelde gerginlik, kafa venöz damarlarında genişlemeler ve şişlikler, başı kontrolde zayıflıklar, göz kapaklarında düşüklük gibi belirtiler gösterebilir.
Erişkinlerde baş ağrısı, kusma, letarji, şaşılık, görme bozukluğu, göz kapaklarında düşüklük, göz çevresinde ödem, yürümede zorlanma, baş ağrısı ve reflekslerde artış gibi belirtiler gösterebilir.
Hidrosefalinin teşhisi
Klinik bulguları incelendiğinde hidrosefali şüphesi olan durumlarda ultrasonografi, direk grafiler, bilgisayarlı tomografi ve MRI gibi görüntüleme yöntemleri kullanılarak hidrosefali teşhisi yapılabilir. Bazı durumlarda anjiyografi de gerekli olabilmektedir. Fetüs için anne karnında ultrasonografi ile tanı koyulmaya çalışılır.
Doğuştan hidrosefali şüphesi olan durumlarda genetik test ve danışmanlık önerilebilir.
Hidrosefali teşhisine yardımcı olmak ve enfeksiyon sebeplerini incelemek için BOS analizi yapılabilir.
Kafatasının röntgenleri, sella turcica’nın erozyonunu veya sözde “dövülmüş bakır kafatası” görünümünü gösterebilir, ancak kesin karar verilmesine yetmeyebilir.
Ön fontanelle ultrasonografi, bebeklerde ventriküler sistemi ve hidrosefalinin ilerlemesini değerlendirmek için kullanılabilir.
Nörogörüntüleme yöntemleri, şüpheli vakalarda tanının doğrulanmasında, sebebin ve olası tedavinin belirlenmesinde merkezi bir rol oynar. Akut hidrosefali vakalarında , ventrikül boyutunu değerlendirmek için acil bir baş bilgisayarlı tomografi (BT) taraması ilk seçenektir. Lateral ventrikül ve üçüncü ventrikülün frontal boynuzlarının balonlaşması sözde “Mickey Mouse” işaretini oluşturur. Bu durum BOS akışında tıkanıkları gösterebilir.
Beynin manyetik rezonans görüntülemesi (MRG), posterior fossa yapılarını daha iyi gösterdiği, beyin tümörleri ile dejeneratif hastalıkları ayırt edebildiği için tercih edilmektedir.
Radyonüklid sisternografi, olası şantlar hakkında ve prognozun değerlendirilmesinde kullanılan bir yöntemdir. Bu testin duyarlılığı düşüktür ve yaygın olarak kullanılmaz.
Hidrosefalinin tedavisi
Hidrosefali sebebi, türü ve klinik bulgularına göre değerlendirilerek tedavi edilir. Tedavi medikal veya cerrahidir. Medikal tedavi ile düzelme ihtimali olmayan veya medikal tedaviye yanıt vermeyen vakalarda cerrahi tedavi uygulanır.
Medikal olarak etkili tedavi yoktur. Ancak Asetazolamid, BOS salgılanmasını azaltmak için kullanılabilir. Ayrıca furosemid gibi diüretikler ile genel vücut hipertansiyonu düşürülmeye çalışılır.
Akut hidrosefali hayatı tehdit eden bir durumdur ve beyin herniasyonuna, görme bozuklukları, otonomik disfonksiyon, beyin sapı reflekslerinin kaybı ve koma ile sonuçlanabilir. Basıncı azaltmak için acil beyin cerrahisi müdahalesi gerektirir.
Hidrosefali tedavi edilmezse kalıcı beyin hasarına, fiziksel ve zihinsel bozukluğa ve ölüme neden olabilir. Başlangıç tedavisi etiyolojiye yöneliktir. Kafa içi kanama veya tümör vakalarında, cerrahi müdahale ile baskı yapan dokular çıkartılarak hidrosefali çözebilir. Buna rağmen hidrosefalisi devam eden olgularda tedavi için bir ek kanal olan şant yerleştirilebilir. Şant, BOS’u vücudun başka bir yerine taşır. Tedavi ile birçok hasta, birkaç sınırlama ile sağlıklı bir yaşama sahiptir. Ventriküloperitoneal (VP) şant en yaygın şant türüdür.
Edinilmiş hidrosefali her yaşta ortaya çıkabilir. Semptomlar baş ağrısı, boyun ağrısı, mide bulantısı, patlayıcı kusma, uyuşukluk, uyuşukluk, sinirlilik, nöbetler, konfüzyon, oryantasyon bozukluğu, bulanık görme, çift görme, idrar ve bağırsak inkontinansı, yürüme dengesizliği, denge sorunları, iştahsızlık, kişilik değişiklikleri ve hafıza problemlerini içerir.