Hodgkin Lenfoma nedir?
Hodgkin lenfoma, vücudunuza yayılmış bir damar ve bez ağı olan lenfatik sistemde gelişen nadir bir kanserdir. Nadir bir monoklonal lenfoid neoplazmdır. Yaygın olarak boyun bölgesi lenf düğümlerinde ortaya çıkar.
Lenfatik sistem, bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Lenf adı verilen berrak sıvı, lenfatik damarlardan akar ve lenfositler olarak bilinen enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücrelerini içerir.
Hodgkin lenfomada B-lenfositleri (belirli bir lenfosit türü) anormal bir şekilde çoğalmaya başlar ve lenf düğümleri (bezler) gibi lenfatik sistemin belirli bölümlerinde toplanmaya başlar. Etkilenen lenfositler enfeksiyonla mücadele özelliklerini kaybederek sizi enfeksiyona karşı daha savunmasız hale getirir.
Hodgkin lenfomanın en sık görülen semptomu, genellikle boyun, koltuk altı veya kasıkta olmak üzere bir lenf düğümünde ağrısız şişliktir.
Hodgkin lenfoma her yaşta gelişebilir, ancak çoğunlukla 20 ila 40 yaş arasındaki genç erişkinlerde ve 75 yaşın üzerindeki insanları etkiler. 55 yaş üzerinde tekrar yoğunlaşır. Kadınlardan biraz daha fazla erkek etkilenir. Vakaların %85’inin erkeklerde meydana geldiği görülmektedir.
Hodgkin lenfomanın nedenleri nelerdir?
Hodgkin lenfomanın kesin nedeni bilinmemektedir. Hodgkin lenfomanın, kandaki B lenfositlerin DNA’sındaki bir değişiklikten (mutasyon) kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu sebeple bu hücreler büyümesini sürdürür ve kontrolsüz bir şekilde çoğalır.
Anormal lenfositler genellikle boyun veya kasık gibi vücudun belirli bir bölgesindeki bir veya daha fazla lenf düğümünde çoğalmaya başlar. Zamanla, anormal lenfositlerin vücudunuzun diğer bölgelerine (kemik iliği, dalak, karaciğer, deri ve akciğerler) yayılır.
Hodgkin lenfoma için en çok kim risk taşımaktadır?
Hodgkin lenfomasını tetikleyen ilk mutasyonun nedeni bilinmemekle birlikte, bir dizi faktör, durumu geliştirme riskini artırabilir. Bunlar şunları içerir:
- Yaş ve cinsiyet – herkes Hodgkin lenfoma alabilir, ancak 20 ila 40 yaşları arasındaki veya 75’in üzerindeki kişilerde daha sık görülür; ayrıca kadınlardan biraz daha fazla erkekleri etkiler
- HIV gibi bağışıklık sisteminizi zayıflatan bir tıbbi duruma sahip olmak
- Bağışıklık sisteminizi zayıflatan tıbbi tedaviye sahip olmak – örneğin bir organ nakli sonrasında bağışıklık sisteminizi baskılamak için ilaç almak
- Otoimmün hastalıklar
- Ailesel yatkınlık: Çalışmalar, Hodgkin lenfoma yatkınlığında bir gen-çevre etkileşimi rolünü düşündüren, Hodgkin lenfomalı hastaların aynı cinsiyetten kardeşlerinde gelişen Hodgkin Lenfoma’da on kat artış olduğunu bulmuştur.
- İmmünsupresyon
- Daha önce glandüler ateşe neden olan yaygın bir virüs olan Epstein-Barr virüsüne (EBV) maruz kalmış olmak
- Muhtemelen kemoterapi veya radyoterapi tedavisi nedeniyle daha önce Hodgkin dışı lenfoma geçirmiş olmak
- Aşırı kilolu (obez) olmak – bu kadınlarda erkeklerden daha fazla risk faktörü olabilir
- Sigara içmek
Hodgkin lenfoma bulaşıcı değildir ve ailelerden geçtiği düşünülmez. Birinci derece akrabanızda (ebeveyn, kardeş veya çocuk) lenfoma varsa riskiniz artsa da bunun kalıtsal bir genetik hatadan mı yoksa yaşam tarzı faktörlerinden mi kaynaklandığı açık değildir.
Hodgkin lenfomanın belirtileri nelerdir?
Hodgkin lenfomanın en sık görülen semptomu boyun, koltuk altı veya kasıkta ağrısız şişliktir. Şişmeye, lenf düğümlerinde aşırı biriken lenfositler neden olur. Bu şişlikler alkol tüketimi sonrasında ağrılı olabilir. Lenf düğümleri bazen enfeksiyonlar sebebiyle de şişebilir. Her şişlik lenfoma demek değildir.
Hodgkin lenfomanın diğer belirtileri:
- Gece terlemeleri
- Sebepsiz kilo kaybı
- Yüksek ateş
- Geçmeyen öksürük veya nefes darlığı
- Vücutta yaygın kaşıntı
- Halsizlik veya yorgunluk hissi
- Sık sık burun kanaması gibi kana yaşama
- Ciltte kan lekeleri
Hodgkin lenfoma nasıl teşhis edilir?
Hodgkin lenfoma tanısını doğrulamanın tek yolu şiş olan lenf düğümünden veya etkilenen organlardan biyopsi yapmaktır . Bu biyopsi ince iğne aspirasyon biyopsisi değil, lenf düğümü veya dokunun çıkarılarak incelendiği eksizyonel biyopsidir. Kesin tanı koymak için biyopsi örneğinde bir RS hücresi veya LP hücresinin tanımlanması gerekir.
Hodgkin lenfomanın teşhisinde kullanılan laboratuvar testleri arasında tam kan sayımı (CBC), tam metabolik panel (CMP), eritrosit sedimantasyon hızı, Hepatit B virüsü, hepatit C virüsü ve HIV yer alır.
LDH seviyeleri, hastalığın büyük kısmı ile ilişkilidir. Yüksek alkalen fosfataz seviyeleri, karaciğer veya kemik tutulumunu düşündürebilir. Enfeksiyonun tedavisi HIV pozitif bireylerde sonuçları iyileştirebileceğinden, HIV testi yapılması da önerilir.
Serum sitokinleri IL 6, IL 10 ve çözülebilir CD 25, sistemik semptomlar ve prognoz ile ilişkilidir.
Göğüs röntgeni, BT göğüs/karın/pelvis, MRI görüntüleme ve PET/BT taramaları evrelemeye yardımcı olabilir. PET-CT taraması artık çoğu lenfomada tedavi yanıtının değerlendirilmesi için standart bir test haline gelmiştir. Genel olarak, Hodgkin lenfomanın hem teşhisi hem de evrelemesi için kapsamlı bir çalışma gereklidir.
Bazı hastalarda Hodgkin lenfomanın teşhisi ve evrelemesi için kemik iliği biyopsisi gerekli olabilir.
Hodgkin lenfomanın evreleri
Test tamamlandığında, lenfomanızın evresini belirlemek mümkün olmalıdır. “Evreleme”, kanserin ne kadar yayıldığına göre puanlama anlamına gelir.
Hodgkin lenfomanın ana aşamaları şunlardır:
- Evre 1 – kanser, diyaframın (akciğerlerin altındaki kas tabakası) üstünde veya altında boyun veya kasık düğümleri gibi 1 grup lenf düğümü ile sınırlıdır.
- evre 2 – 2 veya daha fazla lenf nodu grubu, diyaframın üstünde veya altında etkilenir
- Evre 3 – kanser diyaframın üstündeki ve altındaki lenf nodu gruplarına yayılmıştır
- Evre 4 – kanser lenfatik sisteme yayılmıştır ve artık organlarda veya kemik iliğinde bulunur
Hodgkin lenfomanın tedavisi ve hastalığın süreci nasıldır?
Hodgkin lenfoma nispeten agresif bir kanserdir ve vücuda hızla yayılabilir. Buna rağmen, aynı zamanda en kolay tedavi edilen kanser türlerinden biridir.
Önerilen tedavi planınız genel sağlığınıza ve yaşınıza bağlı olacaktır, çünkü tedavilerin çoğu vücuda çok büyük bir yük bindirebilir. Kanserin ne kadar yayılmış olduğu da en iyi tedaviyi belirlemede önemli bir faktördür.
Kullanılan ana tedaviler kemoterapi, ardından radyoterapi veya tek başına kemoterapidir. Cerrahi genellikle doğrudan bir tedavi olarak kullanılmaz. Hodgkin lenfomalı hastaların yaklaşık %10’u başlangıç tedavisine dirençlidir ve hastaların %30’a varan bir oranı ilk tam remisyona ulaştıktan sonra nüksedecektir. Yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog kök hücre nakli, tedaviye dirençli veya ilk tedaviden sonra nüksetmiş hastaların çoğunluğu için bakım standardıdır.
Hematopoietik kök hücre nakli, dirençli veya nükseden hastalarda yapılır.
Hodgkin lenfoma yüksek kür oranlarına sahiptir. Genel olarak, Hodgkin lenfomalı 10 kişiden yaklaşık 8’i en az 5 yıl yaşıyor ve bunların çoğu tedavi edilebilir. Evre 1 veya 2a’daki 5 yıllık genel sağkalım yaklaşık %90’dır. Öte yandan, evre 4 hastalığın yaklaşık %60’lık bir 5 yıllık sağ kalım oranı vardır.
Bununla birlikte, tedaviden sonra kısırlık ve gelecekte başka bir kanser türüne yakalanma riskinin artması dahil olmak üzere uzun vadeli sorunlar riski vardır.