Uyuyan güzel hastalığı, Klein-Levin Hibernasyon sendromu nedir?

Kleine-Levin sendromu (KLS)

Kleine-Levin sendromu (KLS) veya “uyuyan güzel”, “insan kış uykusu hastalığı” adları ile anılan bir hastalıktır. Nadir görülen nörolojik-psikiyatrik bir rahatsızlık olarak kabul edilir. Genellikle 12-25 yaşlarında yoğun gözükür. Genellikle ergenlik çağında ve erkek bireylerde daha sık rastlanır. Hastaların %70’i ergen erkeklerden oluşmaktadır.Bazen yetişkinler ve çocuklarda da görülmektedir. 

Klein-Levin Sendromunun nedeni olan kesin bir etken bilinmemektedir. Ancak birçok sebep üzerinde tahminler yürütülmektedir. Genellikle hastaların biyokimya, hemogram ve hormon testlerinde anormal değerler tespit edilmemektedir. 



Bu hastalıkta yılda en az iki defa atak geçirilir ve bu uyku atakları iki gün ile dört haftaya kadar sürebilir. Bu uyku atakları aniden geçer ve hasta uyku atağı olmayan dönemlerde gayet normaldir. Atak döneminde hastada günde yaklaşık yirmi saat uyku gözlemlenmektedir. Hasta uyku esnasındaki diğer fizyolojik ihtiyaçlarını ise bilinçsizce veya yarı bilinç ile yapıp tekrar uyumaktadır. Uyku süresinin uzunluğuna rağmen hasta uyanık saatlerinde aşırı cinsellik ve aşırı yemek dürtüleri gösterir. Ayrıca zihin bozukluğu (konfüzyon), unutkanlık (amnezi), sinirlilik (agresyon), dikkat eksikliği, orantısız ve yaşa uymayan davranış bozuklukları (kompülsif veya duygudurum bozuklukları), zaman-mekan algısında bozukluk (dezoryantasyon) sıklıkla gözlemlenir. 

Klein-Levin Sendromunda Belirti ve Semptomlar 

Hastalığın nedenleri ve belirtileri hastaya göre değişmektedir.Bazı hastalarda hiçbir sebep bulunamadığı olabilmektedir. Genellikle hastalığa sahip kişilerin geçildikleri ataklarda sıklıkla: 

  • Aşırı uyku hali ve uyuma isteği (hipersomnia) günde 21 saate varan yataktan çıkmama hali, 
  • Aşırı cinsel istek (hiperseksüalite), mastürbasyon ve seks fantezileri, 
  • Zihin bozukluğu (konfüzyon), anlam verememe, uyku mahmurluğu, 
  • Unutkanlık (amnezi), kısa süreli hafıza bozukluğu, 
  • Aşırı yemek yeme (hiperfaji), yemek yeme konusunda kontrolü sağlayamama, 
  • Sinirlilik (agresyon), aşırı tepki (irritabilite) veya çevre ile anormal derecede ilgisizlik (apati). 
  • Dikkat eksikliği, orantısız ve yaşa uymayan davranış bozuklukları (kompulsif veya duygudurum bozuklukları), 
  • Spesifik bir derealizasyon hissi (algının değiştiği rüya benzeri bir durum), 
  • Zaman-mekan algısında bozukluk (dezoryantasyon) sıklıkla gözlemlenir. 

Yukarıda sayılan belirtiler kadar olmamak ile birlikte aşağıdaki belirtiler de gözükebilir:  

  • Çocukça davranışlar, ağlama ve bağırma krizleri, 
  • Depersonalizasyon (kişinin vücudunun tümü ya da bir kısmına yabancılaşması şeklinde daha farklı bir algılayış içine girme durumu), 
  • Saldırganlık, öfke bozuklukları, sinirlilik ile karakterize anormal davranışlar, 
  • Konuşma ve kendini ifade etme bozuklukları, konuşma isteğinde azalma, 
  • Depresif ruh hali, tekrarlayan depresyon atakları, hayata karşı bir öfke, hayata küsme, 
  • Halüsinasyon ve kabuslar görme, kaynağı belli olmayan korku, 
  • Kaygı bozukluğu (anksiyete), huzursuzluk. 

Bazen bazı hastalarda bu belirtilerin hiçbirisi veya bir kısmı görülmeyebilir. Hastalığın başka komplikasyonlara da neden olabileceği düşünülmektedir.  

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri 

Bu hastalarda HLA-DR2 ve DQ1 antijenlerine sahip oldukları ve haplotipini paylaştıkları, HLA-DQB1, triptofan hidroksilaz (TpH) ve katekol-O-metiltransferaz (COMT) gen polimorfizmlerini taşıdıkları analiz edilmiştir. Bu bulgular da Kleine-Levin sendromu için otoimmün bir sebebi düşündürmektedir. 

Kleine-Levin Sendromunun Teşhisi  

Kleine-Levin sendromu (KLS) için hasta öyküsü ve gözlemlere bakılır. Yapısal beyin görüntüleme, beyin omurilik sıvısı, biyokimya ve hemogram (tam kan sayımı) testleri ve serolojik inflamatuar testleri belirleyici değildir.  

Epileptik aktivite pek görülmez. Atak döneminde hastalarda çoğunlukla EEG yavaşlaması görülmektedir. Fonksiyonel beyin görüntülemesinde talamus, hipotalamus ve frontotemporal alanlarda kanlanmada azalma ve hipometabolizma gözükür. Bazı hastaların beyin tomografisi (BT) incelemesinde hipodens lezyonlar olduğunu bildirilmiştir.  



SPECT çalışmalarında hastaların sağ ve sol frontal lob, temporal lob, sol hipotalamusta, sağ parietal lob, bilateral talamide, bazal ganglionlarda, bilateral medial, dorsolateral frontal bölgelerde, mesiotemporal bölgede ve sol temporal lobları gibi bölgelerinde kanlanma azalması tespit edilebilmektedir. 

Kleine-Levin Sendromunun Tedavisi 

Kleine-Levin sendromu için kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Bu hastalarda semptomlara yönelik tedavi uygulanır. Semptomlara göre ilaç tedavileri uygulanır.Ayrıca atak sıklığını azalttığı veya atakları durdurduğu ve %37-46 arası başarı sağladığı için lityum tedavisi uygulanır. 

Kleine-Levin Sendromunun Prognozu 

Bu hastalık 8 ile 14 yıl kadar aralıklar ile sürebilir. Zaman zaman sessizleşebilir ve aniden tekrar nüks edebilir. Prognoz genellikle iyidir. Çoğu hasta ilerleyen yaş ve 30-35 yaş civarında sendromun ortadan kalkmasıyla birlikte daha az sıklıkta ve daha az şiddetli ataklar gösterir. Asemptomatik dönemlerde, hastaların yaklaşık %30’u odaklanma veya hatırlama konusunda hafif zorluklar yaşar. Kalıcı psikiyatrik bozukluklar, hastaların az bir kısmında görülür. 

 

Fotoğraf: Polina Zimmerman          



Scroll to Top