Akroskleroz (Acrosclerosis) Nedir? Belirtileri, Sistemik Sklerozla İlişkisi, Tanısı ve Tedavisi

Akroskleroz (acrosclerosis), özellikle el ve ayakların distal bölgelerinde belirginleşen deri sertleşmesi ve sklerotik değişiklikleri tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Terim tarihsel olarak sınırlı kutanöz sistemik sklerozla yakın ilişkilidir ve günümüzde özellikle sistemik sklerozun distal deri tutulumu, sklerodaktili ve ilgili vasküler bulguları bağlamında değerlendirilir. Raynaud fenomeni, tırnak yatağı kapiller anormallikleri, parmak ucu lezyonları ve sistemik sklerozla ilişkili otoantikorlar tabloya eşlik edebilir. Akroskleroz tek başına bir hastalık tanısı değildir; altta yatan sistemik skleroz veya başka bir sklerozan hastalığın bulunup bulunmadığının araştırılması gerekir.

Akroskleroz nedir?

Akroskleroz, vücudun uç bölgelerinde, özellikle ellerde ve parmaklarda belirginleşen sklerotik deri değişikliklerini ifade eden eski bir tıbbi terimdir. “Akral” terimi el ve ayaklar gibi distal bölgeleri, “skleroz” ise dokunun sertleşmesini ifade eder.

Terimin tarihsel kullanımı özellikle sistemik sklerozun sınırlı deri tutulumu gösteren formlarıyla bağlantılıdır. Eski sınıflandırmalarda sistemik skleroz, derideki sertleşmenin dağılımına göre “akroskleroz” ve daha yaygın deri tutulumu gösteren formlar şeklinde ayrılmıştır. Günümüzde ise sınırlı kutanöz sistemik skleroz (limited cutaneous systemic sclerosis) ve diffüz kutanöz sistemik skleroz (diffuse cutaneous systemic sclerosis) terminolojisi daha yaygın kullanılmaktadır.

Bu nedenle akroskleroz sözcüğü modern tıp literatüründe tek başına yeni bir hastalık adı gibi değerlendirilmemelidir. Özellikle sistemik sklerozun distal deri bulgularını anlatan tarihsel ve klinik bir terim olarak karşımıza çıkar.

Akroskleroz ile sklerodaktili aynı şey midir?

Akroskleroz ile sklerodaktili (sclerodactyly) birbiriyle çok yakından ilişkili kavramlardır ancak klinik kullanım açısından aynı kapsamda değildir.

Sklerodaktili, parmak veya ayak parmaklarında derinin kalınlaşması, sertleşmesi ve gerginleşmesiyle karakterize belirli bir klinik bulgudur. NCBI MedGen’de de sklerodaktili, parmak veya ayak parmaklarının derisinde lokalize kalınlaşma ve gerginlik olarak tanımlanmaktadır ve “acrosclerosis” eşanlamlı terimlerden biri olarak kaydedilmiştir.

Bununla birlikte romatoloji pratiğinde sistemik sklerozun sınıflandırılması yalnızca “akroskleroz” sözcüğüne dayanmaz. Deri kalınlaşmasının dağılımı, parmak ucu lezyonları, tırnak yatağı kapiller değişiklikleri, Raynaud fenomeni, akciğer tutulumu ve hastalığa özgü otoantikorlar birlikte değerlendirilir.

Bu ayrım önemlidir; çünkü parmaklarda sklerodaktili bulunması sistemik skleroz açısından önemli bir bulgu olsa da, tek başına sistemik skleroz tanısı koydurmaz.

Sistemik skleroz ile ilişkisi

Akrosklerozun en önemli klinik bağlamı sistemik sklerozdur. Sistemik skleroz; damar yapısındaki bozukluklar, bağışıklık sistemi düzensizlikleri ve fibrozisle karakterize kronik sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Deri dışında yemek borusu ve diğer gastrointestinal yapılar, akciğerler, kalp ve böbrekler gibi organlar da etkilenebilir.

Sistemik sklerozun sınırlı kutanöz formunda deri sertleşmesi çoğunlukla eller, yüz ve dirsek ile dizlerin distalindeki bölgelerde belirgindir. Parmaklarda sklerodaktili gelişebilir. Buna karşılık diffüz kutanöz sistemik sklerozda deri tutulumu daha proksimal bölgelere ve gövdeye yayılabilir.

Tarihsel olarak “akroskleroz” teriminin sınırlı deri tutulumu gösteren sistemik skleroz için kullanılmış olması nedeniyle, bu terim ile sınırlı kutanöz sistemik skleroz arasında güçlü bir tarihsel bağlantı vardır. Ancak güncel klinik değerlendirmede hastanın yalnızca deri bulgusuna bakılarak hastalık alt tipi belirlenmez.

Akroskleroz nasıl gelişir?

Sistemik sklerozda hastalığın temel patolojik süreçleri arasında mikrovasküler hasar, bağışıklık sistemi aktivasyonu ve aşırı fibrozis bulunur.

Mikrovasküler bozukluklar özellikle parmaklarda dolaşım problemlerine zemin hazırlayabilir. Bunun klinik yansımalarından biri Raynaud fenomenidir. Soğuk veya emosyonel stres sonrasında parmaklarda kan akımının değişmesine bağlı renk değişiklikleri ortaya çıkabilir.

Fibrotik süreçte ise bağ dokusunun temel bileşenlerinden olan kollajen ve diğer ekstrasellüler matriks elemanlarının birikimi artar. Bunun sonucunda deri kalınlaşır, sertleşir ve esnekliğini kaybeder.

Sistemik sklerozun cilt bulgularının ortaya çıkışında damar ve fibrotik mekanizmalar birbirinden bağımsız değildir. Mikrovasküler hasar ile fibrozis hastalığın farklı ancak birbiriyle bağlantılı bileşenleridir.

Parmaklarda hangi değişiklikler görülür?

Sistemik sklerozun distal deri tutulumu başlangıçta parmaklarda şişlik veya gerginlik şeklinde ortaya çıkabilir. Zaman içinde deri kalınlaşır ve sertleşir.

İlerleyen dönemde parmak derisinin elastikiyeti azalabilir. Parmak eklemlerinin hareket açıklığındaki azalma, özellikle uzun süreli deri ve yumuşak doku fibrozisi bulunan hastalarda el fonksiyonunu etkileyebilir.

Sklerodaktilide deri sıkı ve gergin bir görünüm kazanabilir. Parmak uçlarında ise dolaşım bozukluğuna bağlı ağrı, ülserasyon ve daha ileri doku hasarı ortaya çıkabilir.

Bu nedenle parmak sertliği tek başına değerlendirilmemeli; Raynaud fenomeni, parmak ucu lezyonları, tırnak yatağı kapiller değişiklikleri ve sistemik belirtiler birlikte araştırılmalıdır.

Raynaud fenomeni neden önemlidir?

Raynaud fenomeni sistemik sklerozun en önemli vasküler bulgularından biridir.

Soğuk veya emosyonel stresle tetiklenen Raynaud fenomeninde parmaklarda belirgin renk değişiklikleri meydana gelebilir. ACR/EULAR sistemik skleroz sınıflandırma kriterlerinde Raynaud fenomeni doğrudan puanlanan klinik özelliklerden biridir.

Ancak Raynaud fenomeni tek başına sistemik skleroz anlamına gelmez. Primer Raynaud fenomeni de toplumda görülebilir. Sistemik skleroz açısından şüpheyi artıran özellikler arasında parmaklarda deri kalınlaşması, dijital ülserler veya iz bırakan parmak ucu lezyonları, anormal tırnak yatağı kapillerleri ve sistemik sklerozla ilişkili otoantikorların bulunması yer alır.

Bu nedenle özellikle yeni başlayan veya klinik olarak şüpheli Raynaud fenomeninde hastanın bütün bulguları birlikte değerlendirilmelidir.

Parmak uçlarında ülser neden oluşabilir?

Sistemik sklerozda küçük damarların yapısal ve fonksiyonel bozukluğu parmak uçlarında iskemiye yol açabilir. İskemi belirgin olduğunda ağrılı dijital ülserler gelişebilir.

Dijital ülserler yalnızca cilt problemi değildir. Altta yatan damar hastalığının klinik göstergesi olabilir ve iyileşmeleri uzun sürebilir.

Ülserin derinliği, enfeksiyon bulunup bulunmadığı ve parmağın kanlanmasının yeterli olup olmadığı değerlendirilmelidir. Şiddetli iskemi veya ilerleyen doku kaybı bulunan hastalarda daha ileri vasküler tedaviler gerekebilir.

2025 yılında yayımlanan EULAR’ın 2023 güncellemesinde sistemik sklerozun Raynaud fenomeni ve dijital ülserleri ayrı vasküler komplikasyonlar olarak ele alınmış; dijital ülserlerde fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri ve intravenöz iloprost gibi tedavi seçenekleri öneriler arasında yer almıştır.

Akro-osteoliz nedir?

Akro-osteoliz, parmak uçlarındaki distal falanksların kemik dokusunda rezorpsiyon meydana gelmesidir. Sistemik sklerozun bilinen radyolojik bulgularından biridir.

Akro-osteoliz özellikle terminal falanksların distal kısmındaki kemik kaybıyla karakterizedir. Radyografide distal falankslarda kısalma veya sivrilme/pensilleşme gibi değişiklikler görülebilir.

Sistemik skleroz hastalarında yapılan bir çalışmada orta veya ileri derecede akro-osteolizi bulunan hastalarda ciddi dijital iskemi daha sık görülmüştür. Çalışmada orta/ileri akro-osteoliz grubundaki hastaların %76’sında ciddi dijital iskemi bulunurken, minimal veya olmayan akro-osteoliz grubunda bu oran %29 olarak bildirilmiştir.

Bu nedenle akro-osteoliz, özellikle dijital vasküler hastalık açısından klinik olarak anlamlı bir bulgu olabilir.

Akro-osteoliz ile osteoporoz aynı hastalık değildir. Akro-osteoliz parmak uçlarındaki lokal kemik rezorpsiyonunu ifade eder. Osteoporoz ise iskeletin genelinde kemik mineral yoğunluğu ve kemik dayanıklılığının azalmasıyla karakterize ayrı bir hastalıktır.

Sistemik sklerozun sınırlı ve diffüz formları

Sistemik sklerozun deri tutulumu temelinde sınırlı ve diffüz kutanöz formlarından söz edilir.

Sınırlı kutanöz sistemik sklerozda deri kalınlaşması esas olarak yüz ve dirseklerin distalindeki ekstremite bölgelerinde görülür. Parmaklarda sklerodaktili belirgin olabilir. Bu klinik form tarihsel olarak akroskleroz ve CREST kavramlarıyla yakından ilişkilendirilmiştir.

CREST terimi kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofageal dismotilite, sklerodaktili ve telenjiektazinin baş harflerinden oluşur. Günümüzde CREST, sistemik sklerozun sınırlı kutanöz fenotipiyle yakından ilişkili bir klinik tanımlama olarak kullanılır.

Diffüz kutanöz sistemik sklerozda deri tutulumu daha geniştir ve gövde ile proksimal ekstremitelere uzanabilir. Bu formda iç organ komplikasyonları açısından özellikle interstisyel akciğer hastalığı ve skleroderma renal krizi önem taşır.

Bu nedenle parmaklardaki sklerotik değişikliklerin değerlendirilmesinde yalnızca el muayenesine bakmak yeterli değildir.

Sistemik skleroz tanısı nasıl değerlendirilir?

Sistemik skleroz tanısı tek bir kan testiyle konulmaz. Klinik değerlendirme, fizik muayene, otoantikorlar, tırnak yatağı kapiller incelemesi ve hastanın klinik durumuna göre organ değerlendirmeleri birlikte kullanılır.

2013 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerinde, metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan parmak derisi kalınlaşması tek başına sınıflandırma için yeterli kabul edilir. Bu bulgu yoksa parmak deri kalınlaşması, parmak ucu lezyonları, telenjiektazi, anormal tırnak yatağı kapillerleri, interstisyel akciğer hastalığı veya pulmoner arteriyel hipertansiyon, Raynaud fenomeni ve sistemik sklerozla ilişkili otoantikorlar puanlama sistemine dahil edilir.

Bu kriterlerin bir sınıflandırma sistemi olduğu özellikle vurgulanmalıdır. Araştırma ve klinik çalışmalarda hastaları sistemik skleroz grubuna dahil etmek için geliştirilmişlerdir; bireysel hastada klinik tanı yerine otomatik bir tanı testi olarak kullanılmamalıdır.

Tırnak yatağı kapilleroskopisi

Tırnak yatağı kapilleroskopisi, Raynaud fenomeni bulunan hastalarda sistemik skleroz açısından önemli bilgiler sağlayabilir.

Sistemik sklerozla uyumlu kapiller değişiklikler arasında genişlemiş kapillerler, dev kapillerler, kapiller kaybı ve kapiller çevresinde kanama alanları bulunabilir. Bu tür anormallikler 2013 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerinde sistemik sklerozla ilişkili bir özellik olarak yer almaktadır.

Kapilleroskopinin değeri, özellikle Raynaud fenomeni olan hastada klinik bulgular ve otoantikorlarla birlikte değerlendirildiğinde ortaya çıkar. Tek başına kapilleroskopik bir bulgu bütün hastalarda kesin tanı sağlamaz.

Kan testleri ve otoantikorlar

Sistemik skleroz değerlendirmesinde antinükleer antikorlar ve hastalıkla ilişkili özgül otoantikorlar kullanılabilir.

ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerinde üç grup sistemik sklerozla ilişkili otoantikor özellikle dikkate alınır:

• anti-sentromer antikorları,
• anti-topoizomeraz I antikorları (anti-Scl-70),
• anti-RNA polimeraz III antikorları.

Bu antikorların pozitifliği klinik bulgularla birlikte değerlendirilmelidir. Pozitif bir otoantikor tek başına sistemik skleroz tanısı koydurmaz; aynı şekilde negatif sonuç da hastalığı bütün hastalarda dışlamaz.

Görüntüleme ne zaman yapılır?

Parmaklarda kemik yapısında değişiklik veya akro-osteoliz şüphesi varsa direkt radyografi kullanılabilir. Radyografi distal falankslarda kemik rezorpsiyonunu ve yumuşak dokulardaki kalsifikasyonları değerlendirmede yararlıdır.

Akro-osteoliz tanımının kendisi radyolojik bir bulguya dayanır ve sistemik skleroz hastalarında el radyografileri üzerinden araştırılmıştır.

Ultrasonografi, manyetik rezonans görüntüleme veya diğer ileri görüntüleme yöntemleri ise her hastada rutin olarak gerekli değildir. Klinik soruya göre tendon, kas, fasya, damar veya başka dokuların değerlendirilmesi amacıyla seçilebilir.

Sistemik skleroz şüphesi doğrulandığında değerlendirme yalnızca cilt ve parmaklarla sınırlı kalmaz. Hastanın klinik durumuna göre akciğer, kalp, böbrek ve gastrointestinal sistem tutulumu açısından tarama ve izlem yapılabilir. Sistemik sklerozda ciddi hastalık yükü çoğunlukla iç organ tutulumuyla ilişkilidir.

Akrosklerozun tedavisi var mı?

Akroskleroz için bütün hastalara uygulanan tek bir ilaç veya tek bir tedavi protokolü yoktur. Tedavi, bunun altında bulunan hastalığa ve özellikle sistemik skleroz varsa hangi organ veya damar komplikasyonlarının bulunduğuna göre belirlenir.

Bu nedenle tedavinin ilk adımı altta yatan klinik tablonun belirlenmesidir.

Sistemik skleroz hastasında Raynaud fenomeni, dijital ülserler, cilt fibrozisi, interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner arteriyel hipertansiyon, gastrointestinal tutulum veya renal komplikasyonların her biri farklı tedavi yaklaşımı gerektirir.

EULAR’ın 2023 güncellemesi, sistemik skleroz tedavisini bu organ ve klinik tutulum alanlarına göre ayrı ayrı ele almaktadır. Güncel öneriler Raynaud fenomeni, dijital ülserler, cilt fibrozisi, interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner arteriyel hipertansiyon, skleroderma renal krizi, gastrointestinal bulgular ve artrit dahil olmak üzere sekiz klinik alanı kapsamaktadır.

Raynaud fenomeninin tedavisi

Sistemik sklerozla ilişkili Raynaud fenomeninde ilk basamak ilaç tedavisi olarak dihidropiridin tipi kalsiyum kanal blokerleri önerilmektedir. Klinik uygulamada nifedipin bu grupta sık kullanılan seçeneklerden biridir.

Yetersiz yanıt veya daha ağır vasküler hastalık durumunda fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri değerlendirilebilir. Ağır ve oral tedavilere dirençli olgularda intravenöz iloprost gibi prostanoid tedavileri gündeme gelebilir.

Bu ilaçlar akrosklerozun kendisini doğrudan ortadan kaldırmak amacıyla değil, sistemik sklerozun oluşturduğu vasküler komplikasyonları ve iskemiye bağlı klinik sorunları kontrol etmek amacıyla kullanılır.

Dijital ülserlerin tedavisi

Dijital ülser geliştiğinde tedavinin amacı yaranın iyileşmesini desteklemek, enfeksiyonu kontrol etmek ve yeni iskemi veya doku kaybını önlemektir.

Sistemik sklerozla ilişkili dijital ülserlerde fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri ve intravenöz iloprost güncel EULAR önerilerinde değerlendirilmesi gereken tedaviler arasında yer almaktadır. Bazı hastalarda endotelin reseptör antagonisti bosentan, özellikle yeni dijital ülserlerin gelişimini azaltma amacıyla değerlendirilebilir.

Tedavi seçimi ülserin şiddeti, mevcut iskemi, daha önceki tedavilere yanıt ve hastanın diğer sağlık sorunları dikkate alınarak uzman hekim tarafından yapılır.

Cilt fibrozisi için tedavi

Sistemik sklerozda cilt fibrozisinin tedavisi, yalnızca parmaklardaki sertliği azaltmaya yönelik değildir; hastalığın cilt tutulumunun yaygınlığı ve ilerleme özellikleri dikkate alınır.

Güncel EULAR önerilerinde sistemik sklerozun belirli fibrotik bulgularında mikofenolat mofetil, rituksimab ve tosilizumab gibi tedaviler için öneriler bulunmaktadır. Bu ilaçların her hastada kullanılacağı anlamına gelmez; seçim hastalığın klinik özelliklerine ve özellikle organ tutulumuna göre yapılır.

Bu nedenle “akroskleroz için immünsüpresan kullanılır” şeklindeki genel bir ifade doğru değildir. Doğru yaklaşım, sistemik sklerozun ve mevcut organ tutulumunun tedavi edilmesi şeklindedir.

El fonksiyonunun korunması

Parmaklarda deri ve yumuşak doku sertleşmesi hareket açıklığını azaltıyorsa, hastanın durumuna uygun el egzersizleri ve rehabilitasyon uygulanabilir.Amaç eklem hareket açıklığını, el fonksiyonunu ve günlük yaşam aktivitelerini mümkün olduğunca korumaktır. Egzersiz programı kişiye göre düzenlenmelidir.Özellikle aktif dijital ülser, ciddi iskemi veya enfeksiyon bulunan parmaklarda egzersiz programı tedavi eden ekip tarafından değerlendirilmelidir.

Parmak uçlarında doku kaybı ve cerrahi

İleri dijital iskemi doku nekrozuna yol açabilir. Enfeksiyon, geri dönüşsüz doku kaybı veya ciddi yapısal hasar geliştiğinde cerrahi değerlendirme gerekebilir.Ancak cerrahi, akrosklerozun rutin veya birincil tedavisi değildir. Öncelik altta yatan damar probleminin ve sistemik hastalığın kontrol edilmesidir.Parmak ucunda siyahlaşma, hızla artan ağrı, belirgin soğukluk, kötü kokulu akıntı, ateş veya hızla ilerleyen doku kaybı gelişmesi acil tıbbi değerlendirme gerektirir.

Günlük yaşamda nelere dikkat edilmeli?

Sistemik sklerozla ilişkili Raynaud fenomeninde soğuktan korunmak önemlidir. Ellerin sıcak tutulması ve soğuk ortamda uygun eldiven kullanılması atakların tetiklenmesini azaltmaya yardımcı olabilir.Nikotin kullanımı damar fonksiyonunu olumsuz etkileyebileceği için bırakılması önerilir.

Cilt kuruluğu ve çatlaması bulunan kişilerde uygun nemlendiriciler kullanılabilir. Bununla birlikte dijital ülser veya açık yara bulunan bölgelerde yara bakımının yalnızca kozmetik nemlendirme olarak ele alınmaması gerekir.

Düzenli hekim kontrolleri de önemlidir. Bunun nedeni yalnızca cilt değişikliklerinin izlenmesi değil, sistemik skleroz varsa akciğer, kalp, böbrek ve diğer organlardaki hastalıkların erken saptanmasıdır.

Akroskleroz hangi durumlarla karıştırılabilir?

Parmaklarda sertleşme veya sklerodaktili görüldüğünde en önemli klinik soru, bunun sistemik sklerozun bir parçası olup olmadığıdır.Lokalize skleroderma, kronik graft-versus-host hastalığı ve bazı diğer sklerozan deri hastalıkları sistemik sklerozla benzer cilt değişiklikleri oluşturabilir. Ayrıca kronik damar hastalıkları ve iskemi parmak uçlarında doku kaybına neden olabilir.Ancak bu tabloların hepsini “akrosklerozun nedenleri” şeklinde sıralamak doğru değildir. Benzer görünüm oluşturabilecek hastalıklar ayırıcı tanı kapsamında değerlendirilmelidir.

Özellikle Raynaud fenomeni, sklerodaktili, anormal tırnak yatağı kapillerleri, dijital ülserler ve sistemik sklerozla ilişkili otoantikorların bir arada bulunması sistemik skleroz olasılığını artırır. ACR/EULAR kriterleri de bu klinik ve laboratuvar özelliklerini birlikte değerlendirmektedir.

Akrosklerozun prognozu

Akrosklerozun seyri, kullanılan terimin kendisinden çok altta yatan hastalığa göre değerlendirilmelidir.Sınırlı kutanöz sistemik sklerozda deri tutulumu çoğunlukla distal bölgelerde yoğunlaşır ve hastalığın seyri diffüz kutanöz forma göre farklıdır. Bununla birlikte sınırlı kutanöz hastalık “hafif hastalık” anlamına gelmez. Özellikle pulmoner arteriyel hipertansiyon, gastrointestinal sistem tutulumu ve diğer organ komplikasyonları uzun dönem izlem açısından önemlidir.

Parmak uçlarında ciddi iskemi ve akro-osteoliz bulunması ise belirgin dijital vasküler hastalığın göstergesi olabilir. Akro-osteoliz ile ciddi dijital iskemi arasındaki ilişki klinik çalışmalarda gösterilmiştir.Bu nedenle prognoz değerlendirilirken yalnızca parmakların görünümüne değil, sistemik skleroz varsa hastalığın bütün organ tutulumuna bakılmalıdır.

Ne zaman doktora başvurulmalı?

Parmaklarda kalıcı sertleşme veya deride belirgin gerginlik gelişmesi, özellikle buna Raynaud fenomeninin eşlik etmesi durumunda romatoloji değerlendirmesi uygun olur.

Aşağıdaki bulgular özellikle önemlidir:

• Parmaklarda ilerleyici deri kalınlaşması veya sklerodaktili, tekrarlayan Raynaud atakları, parmak uçlarında ağrı veya iyileşmeyen yara, parmak uçlarında renk değişikliğinin kalıcı hale gelmesi, tırnak çevresinde belirgin değişiklikler ve açıklanamayan yutma veya nefes alma sorunları sistemik skleroz açısından değerlendirilmelidir.
• Parmak ucunda hızla gelişen siyahlaşma, belirgin iskemi, şiddetli ağrı, nekroz veya enfeksiyon bulguları varsa gecikmeden tıbbi değerlendirme gerekir.

Akroskleroz, tıp literatüründe özellikle sistemik sklerozun distal deri tutulumu ile bağlantılı olarak kullanılan tarihsel bir terimdir. Modern klinik yaklaşımda ise hastanın “akrosklerozu var mı?” sorusundan çok, parmaklarda sklerodaktili veya başka bir sklerotik değişiklik var mı ve bunun altında sistemik skleroz bulunuyor mu? sorusu önem taşır.

Sistemik skleroz açısından en önemli klinik değerlendirme unsurları parmak derisinin kalınlaşması, sklerodaktili, Raynaud fenomeni, parmak ucu lezyonları, tırnak yatağı kapiller anormallikleri ve sistemik sklerozla ilişkili otoantikorlardır. 2013 ACR/EULAR kriterleri bu bulguları sistematik biçimde bir araya getirmiştir.

Akro-osteoliz ise distal falanksların kemik rezorpsiyonunu ifade eden ayrı bir radyolojik bulgudur ve sistemik sklerozdaki ciddi dijital iskemiyle ilişkilidir.

Tedavi ise “akroskleroz” adı verilen bir cilt bulgusuna tek bir ilaç verilmesinden ibaret değildir. Sistemik skleroz varsa Raynaud fenomeni, dijital ülserler, cilt fibrozisi ve iç organ tutulumları ayrı ayrı değerlendirilir. Güncel EULAR önerileri bu klinik alanlara göre tedavi seçeneklerini belirlemektedir.

Bu nedenle parmaklarda sertleşme, sklerodaktili veya tekrarlayan Raynaud fenomeni bulunan bir kişinin değerlendirilmesindeki temel amaç, yalnızca cilt bulgusunu tanımlamak değil, erken sistemik sklerozu veya başka bir sklerozan hastalığı doğru şekilde ayırt etmek ve varsa vasküler veya iç organ komplikasyonlarını zamanında belirlemektir.

Kaynaklar

1. Del Galdo, F., Lescoat, A., Conaghan, P. G., Bertoldo, E., Čolić, J., Santiago, T., Suliman, Y. A., Matucci-Cerinic, M., Gabrielli, A., Distler, O., Hoffmann-Vold, A.-M., Castellví, I., Balbir-Gurman, A., Vonk, M., Ananyeva, L., Rednic, S., Tarasova, A., Ostojic, P., Boyadzhieva, V., El Aoufy, K., Farrington, S., Galetti, I., Denton, C. P., Kowal-Bielecka, O., Mueller-Ladner, U., & Allanore, Y. (2025). EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 84(1), 29–40. https://doi.org/10.1136/ard-2024-226430
2. Ingram, J. T., Sutherland, T. W., & Goldie, W. (1958). Acrosclerosis and systemic sclerosis. AMA Archives of Dermatology, 77(1), 79–85. https://doi.org/10.1001/archderm.1958.01560010081010
3. Johnstone, E. M., Hutchinson, C. E., Vail, A., Chevance, A., & Herrick, A. L. (2012). Acro-osteolysis in systemic sclerosis is associated with digital ischaemia and severe calcinosis. Rheumatology, 51(12), 2234–2238. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kes214
4. Lambova, S., Hermann, W., & Müller-Ladner, U. (2013). Nailfold capillaroscopy—Its role in diagnosis and differential diagnosis of microvascular damage in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reviews, 9(4), 254–260. https://doi.org/10.2174/157339710904140417125241
5. Lambova, S. N., & Müller-Ladner, U. (2019). Nailfold capillaroscopy in systemic sclerosis—State of the art: The evolving knowledge about capillaroscopic abnormalities in systemic sclerosis. Scleroderma and Related Disorders, 4(3), 200–211. https://doi.org/10.1177/2397198319833486
6. Park, J.-S., Park, M.-C., Song, J. J., Park, Y.-B., Lee, S.-K., & Lee, S.-W. (2015). Application of the 2013 ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis to patients with Raynaud’s phenomenon. Arthritis Research & Therapy, 17, Article 77. https://doi.org/10.1186/s13075-015-0594-5
7. Soulaidopoulos, S., Triantafyllidou, E., Garyfallos, A., Kitas, G. D., & Dimitroulas, T. (2017). The role of nailfold capillaroscopy in the assessment of internal organ involvement in systemic sclerosis: A critical review. Autoimmunity Reviews, 16(8), 787–795. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.05.019
8. van den Hoogen, F., Khanna, D., Fransen, J., Johnson, S. R., Baron, M., Tyndall, A., Matucci-Cerinic, M., Naden, R. P., Medsger, T. A., Jr., Carreira, P. E., Riemekasten, G., Clements, P. J., Denton, C. P., Distler, O., Allanore, Y., Furst, D. E., Gabrielli, A., Mayes, M. D., van Laar, J. M., Seibold, J. R., Czirják, L., Steen, V. D., Inanc, M., Kowal-Bielecka, O., Müller-Ladner, U., Valentini, G., Veale, D. J., Vonk, M. C., Walker, U. A., Chung, L., Collier, D. H., Csuka, M. E., Fessler, B. J., Guiducci, S., Herrick, A., Hsu, V. M., Jimenez, S., Kahaleh, B., Merkel, P. A., Sierakowski, S., Silver, R. M., Simms, R. W., Varga, J., & Pope, J. E. (2013). 2013 classification criteria for systemic sclerosis: An American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis & Rheumatism, 65(11), 2737–2747. https://doi.org/10.1002/art.38098