Akrodermatit nedir?
Akrodermatit (İngilizce: acrodermatitis), vücudun uç kısımlarını (eller, ayaklar, parmaklar, bazen ağız/anal/periorifisiyal bölgeler) tutan deri iltihabı (dermatit) anlamına gelen genel bir terimdir. “Acro-” (uç) + “dermatitis” (deri iltihabı) kelimelerinden gelir.Bu terim tek başına kullanıldığında spesifik bir hastalığı değil, bir grup hastalığı veya bulguyu ifade eder. Modern tıpta en sık karşılaşılan ve detaylandırılması gereken başlıca formları şunlardır:
1. Akrodermatitis Enteropatika (Acrodermatitis Enteropathica – AE) – En Klasik ve Sık Kastedilen Form
- Neden: Çinko eksikliği kaynaklıdır.
- Kalıtsal (primer): Otozomal resesif geçişli, SLC39A4 gen mutasyonu → Bağırsaktan çinko emilim bozukluğu.
- Edinsel (sekonder): Malnütrisyon, bağırsak hastalıkları (Crohn, çölyak, kısa bağırsak sendromu), aşırı alkol, Hirschsprung gibi cerrahi sonrası emilim bozuklukları.
- Klasik Triad (üçlü belirti):
- Periorifisiyal ve akral dermatit → Ağız çevresi (perioral), anüs çevresi, göz çevresi, eller/ayaklar, parmaklarda kızarık, pullu, vezikülöz/püstüler, erozyonlu veya psoriasis benzeri lezyonlar. Lezyonlar keskin sınırlı, kabuklu, bazen bal peteği görünümünde.
- Diyare → Kronik, bazen yağlı dışkı (steatore).
- Alopesi → Saç dökülmesi, saçlar kırılgan ve mat.
- Diğer belirtiler:
- Büyüme geriliği (çocuklarda),
- İrritabilite, iştahsızlık,
- Tırnak değişiklikleri (paroniki, distrofi),
- Enfeksiyonlara yatkınlık (immün yetmezlik benzeri),
- Göz enfeksiyonları, tat/koku kaybı.
- Başlangıç: Kalıtsalda genellikle sütten kesilme döneminde (4-10 hafta), edinselde altta yatan nedene bağlı.
- Tanı:
- Klinik triad + düşük plazma çinko düzeyi (<70 µg/dL),
- Düşük alkalen fosfataz (çinko bağımlı enzim),
- Genetik test (SLC39A4 mutasyonu).
- Tedavi: Ömür boyu yüksek doz çinko takviyesi (elemental çinko 1-3 mg/kg/gün, genellikle çinko sülfat). Belirtiler 1-2 haftada dramatik düzelir. Tedavi kesilirse nüks eder.
- Prognoz: Erken tanı ve tedaviyle mükemmel; tedavi edilmezse ölümcül olabilir (enfeksiyon, malnütrisyon).
2. Papüler Akrodermatit (Gianotti-Crosti Sendromu veya Papüler Akrodermatit Çocukluğu)
- Neden: Genellikle viral enfeksiyon sonrası immün reaksiyon (EBV, hepatit B, CMV, enterovirus vb.).
- Yaş: 3 ay – 15 yaş arası çocuklar (en sık 1-6 yaş).
- Belirtiler:
- Kaşıntılı kırmızı-mor papüller, veziküller veya püstüller → Kollar, bacaklar, kalça, uyluklar; bazen yüze yayılır.
- Simetrik, kümelenmiş lezyonlar.
- Hafif ateş, lenfadenopati, karın şişliği.
- Seyir: Kendiliğinden 2-8 haftada iyileşir (benign).
- Tedavi: Semptomatik (antihistaminik, nemlendirici); steroid nadiren.
- Prognoz: Mükemmel, kalıcı iz bırakmaz.
3. Akrodermatitis Chronica Atrophicans (ACA)
- Neden: Lyme borreliozunun geç dönemi (çoğunlukla Borrelia afzelii, Avrupa’da yaygın).
- Belirtiler (iki faz):
- İnflamatuar faz → Kırmızı-mor şişlik, ödem (özellikle el/ayak sırtı, dirsek, diz).
- Atrofik faz → Deri incelir, kırışır, “parşömen kağıdı” gibi olur; damarlar belirginleşir, fibrozis, atrofi.
- Diğer: Nöropati, eklem ağrısı, nadiren deri kanseri riski.
- Tanı: Klinik + Borrelia serolojisi (yüksek IgG), biyopsi.
- Tedavi: Uzun süreli antibiyotik (doksasiklin 21-28 gün; ileri evrede IV seftriakson).
- Prognoz: Erken tedaviyle iyi; gecikirse kalıcı atrofi.
4. Acrodermatitis Continua of Hallopeau (Hallopeau Tipi Akrodermatit Kontinua)
- Neden: Nadir, steril püstüler hastalık (psoriasis varyantı olarak kabul edilir).
- Belirtiler: Parmak uçlarında tekrarlayan püstüller → Tırnak kaybı, distal falanks atrofisi, osteoliz (kemik erimesi).
- Tedavi: Topikal/retinoid, sistemik (metotreksat, biyolojik ajanlar).
- Prognoz: Kronik, tedaviye dirençli olabilir.
Özetle: “Akrodermatit” dendiğinde en çok akrodermatitis enteropatika (çinko eksikliği) veya Gianotti-Crosti (çocukluk çağı viral döküntü) akla gelir. Diğerleri daha nadir/spesifiktir.