Akustik nöroma (vestibüler schwannom )nedir?
Akustik nöroma, günümüzde tıbbi olarak vestibüler schwannom adıyla kullanılan, vestibülokoklear sinirin Schwann hücrelerinden gelişen, çoğunlukla iyi huylu ve yavaş büyüyen bir tümördür. Vestibüler schwannomlar, özellikle işitme ve denge işlevlerinden sorumlu olan VIII. kraniyal sinirin vestibüler bölümünden kaynaklanır. Tümörlerin büyük bölümü tek taraflı ve sporadiktir; daha küçük bir bölümü ise kalıtsal tümör yatkınlığı sendromları, özellikle NF2 ile ilişkili schwannomatozis ile bağlantılıdır (Goldbrunner ve ark., 2020).
“Akustik nöroma” terimi günlük ve tıbbi kullanımda yaygınlığını korusa da tümörün esas olarak vestibüler sinir kılıfından gelişmesi nedeniyle vestibüler schwannom ifadesi daha doğru kabul edilir. Tümör kötü huylu değildir ve metastaz yapması beklenmez. Bununla birlikte, bulunduğu anatomik bölgenin sınırlı olması nedeniyle büyüyen bir vestibüler schwannom işitme ve denge sinirinin yanı sıra yüz siniri, trigeminal sinir ve ileri aşamalarda beyin sapı üzerinde bası oluşturabilir. Büyük tümörlerde beyin omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına bağlı hidrosefali de gelişebilir (Goldbrunner ve ark., 2020).
Vestibülokoklear sinir başın her iki tarafında birer tane bulunur. Bu sinirin koklear bölümü işitmeden, vestibüler bölümü ise denge ve baş hareketlerinin algılanmasından sorumludur. Bu nedenle vestibüler schwannomun en karakteristik klinik bulguları tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve dengesizliktir. İşitme kaybı hastalığın en sık ve çoğu zaman en erken belirtisidir (Brooks ve Vivas, 2023).
Akustik nöromanın tedavisinde izlem, cerrahi tedavi ve radyoterapi/radyocerrahi temel seçenekleri oluşturur. Hangi yaklaşımın tercih edileceği tümörün büyüklüğü ve büyüme davranışı, işitme düzeyi, hastanın yaşı ve genel sağlık durumu, kraniyal sinir fonksiyonları ve hastanın tedavi tercihleri birlikte değerlendirilerek belirlenir (Goldbrunner ve ark., 2020).
Akustik nöromanın belirtileri
Vestibüler schwannom genellikle yavaş büyüdüğü için belirtiler çoğunlukla aylar veya yıllar içerisinde ortaya çıkar. En sık görülen belirti ve bulgular şunlardır:
- Tek taraflı veya belirgin derecede asimetrik sensörinöral işitme kaybı
- Etkilenen kulakta tinnitus (kulak çınlaması)
- Dengesizlik ve yürüme sırasında kararsızlık
- Baş dönmesi veya sersemlik hissi
- Gürültülü ortamlarda konuşmaları ayırt etmekte güçlük
- Sesin geldiği yönü belirlemekte zorlanma
- Büyük tümörlerde yüzde uyuşma veya karıncalanma
- İleri olgularda yüz kaslarında güçsüzlük
- Büyük tümörlerde baş ağrısı, yürüme bozukluğu veya beyin sapısı basısına bağlı nörolojik bulgular (Goldbrunner ve ark., 2020).
Tek taraflı işitme kaybı
İşitme kaybı vestibüler schwannomun en önemli klinik bulgusudur. Tipik olarak tek taraflı veya asimetrik sensörinöral işitme kaybı şeklinde ortaya çıkar. İşitme kaybı çoğu hastada yavaş ilerler ve başlangıçta özellikle yüksek frekanslı sesleri ayırt etmede güçlük şeklinde fark edilebilir. Bununla birlikte, hastalığın doğal seyri kişiden kişiye değişebilir ve küçük bir tümörde dahi işitme zaman içinde kötüleşebilir (Brooks ve Vivas, 2023).
İşitme kaybı yalnızca sesleri daha düşük şiddette duyma şeklinde ortaya çıkmaz. Hastalar konuşmaları özellikle gürültülü ortamlarda ayırt etmekte, telefon görüşmelerinde etkilenen kulağı kullanmakta ve sesin hangi yönden geldiğini belirlemekte zorlanabilir. Ses yeterince yüksek olduğu halde konuşmaların anlaşılmasının güçleşmesi de görülebilir.
Vestibüler schwannom nedeniyle gelişen işitme kaybı iletim tipi değil, sensörinöral niteliktedir. Bunun temel nedeni işitme siniri ve iç kulakla ilişkili yapıların etkilenmesidir.
Kulak çınlaması
Tinnitus, vestibüler schwannomun ikinci önemli başvuru belirtilerinden biridir. Çınlama çoğunlukla tümörün bulunduğu taraftaki kulakta hissedilir. Sürekli veya aralıklı olabilir ve uğultu, vızıltı, zil sesi ya da farklı bir ses şeklinde algılanabilir.
Tinnitusun varlığı veya şiddeti tümörün büyüklüğüyle her zaman doğrudan ilişkili değildir. Bu nedenle küçük bir vestibüler schwannomda da belirgin tinnitus görülebilir (Knappett ve ark., 2025).
Dengesizlik ve baş dönmesi
Vestibüler sinirin etkilenmesi nedeniyle dengesizlik, sersemlik ve baş dönmesi gelişebilir. Ancak vestibüler schwannomda sürekli ve şiddetli vertigo her hastada görülmez. Tümör yavaş büyüdüğünde merkezi sinir sistemi zaman içerisinde oluşan vestibüler kayba uyum sağlayabildiğinden, bazı hastalarda belirgin baş dönmesi yerine kronik dengesizlik daha ön planda olabilir.
Dengesizlik özellikle yürürken, karanlık ortamlarda veya düzensiz zeminlerde daha belirgin hale gelebilir.
Yüzde uyuşma ve yüz kaslarında güçsüzlük
Tümör büyüdükçe komşu kraniyal sinirler etkilenebilir. Trigeminal sinire bası oluşması yüzde uyuşma, karıncalanma veya duyu değişikliğine yol açabilir. Fasiyal sinirin etkilenmesi ise yüz kaslarında güçsüzlük veya yüz hareketlerinde azalma oluşturabilir.
Bu bulgular küçük tümörlerden çok, anatomik olarak daha büyük ve komşu yapılara bası oluşturan vestibüler schwannomlarda görülür (Goldbrunner ve ark., 2020).
Büyük tümörlerde görülebilen belirtiler
Vestibüler schwannom büyümeye devam ettiğinde serebellopontin açıdaki komşu yapılara bası oluşturabilir. İleri büyüklükteki tümörlerde:
- Yürüme ve koordinasyon bozukluğu
- Belirgin dengesizlik
- Fasiyal sinir disfonksiyonu
- Trigeminal sinir bulguları
- Baş ağrısı
- Beyin sapısı basısına bağlı nörolojik belirtiler
- Beyin omurilik sıvısı dolaşımının bozulmasına bağlı hidrosefali
gelişebilir (Goldbrunner ve ark., 2020).
Bu nedenle vestibüler schwannom, başlangıçta esas olarak işitme ve denge sistemiyle ilişkili bir hastalık olmakla birlikte, ileri evrede nörolojik etkileri olan bir kitle haline gelebilir.
Akustik nöromanın nedenleri
Sporadik vestibüler schwannomların çoğunda tümörün gelişmesine yol açan tek ve belirgin bir neden gösterilemez. Tümör oluşumunda hücresel düzeyde genetik değişiklikler rol oynar.
Vestibüler schwannom gelişimi özellikle NF2 genindeki tümör baskılayıcı mekanizmanın bozulması ile ilişkilidir. Sporadik tümörlerde bu değişiklikler çoğunlukla tümör hücreleriyle sınırlıyken, kalıtsal NF2 ile ilişkili hastalıkta NF2 genindeki patojenik varyantlar doğuştan bulunabilir.
NF2 ile ilişkili vestibüler schwannom
Vestibüler schwannomların küçük bir bölümü NF2 ile ilişkili schwannomatozis kapsamında gelişir. NF2 genellikle otozomal dominant kalıtımla ilişkili bir tümör yatkınlığı sendromudur ve NF2 genindeki patojenik varyantlarla ilişkilidir. NF2 geni 22. kromozomun uzun kolunda yer alır.
NF2’nin en karakteristik özelliklerinden biri iki taraflı vestibüler schwannom gelişmesidir. Bunun yanında meningiomlar, spinal ependimomlar ve vücudun farklı bölgelerinde schwannomlar görülebilir (Goldbrunner ve ark., 2020).
Sporadik vestibüler schwannomların aksine bilateral tümörler NF2 açısından özellikle önemlidir. Genç yaşta ortaya çıkan tek taraflı vestibüler schwannom da aile öyküsü veya başka NF2 ilişkili tümörlerin bulunması durumunda genetik değerlendirme gerektirebilir.
Akustik nöroma nasıl teşhis edilir?
Tanıda ilk aşamada hastanın işitme, denge ve kraniyal sinir fonksiyonları değerlendirilir. Özellikle tek taraflı veya asimetrik sensörinöral işitme kaybı, tek taraflı tinnitus ya da açıklanamayan vestibüler belirtiler vestibüler sinir bölgesinin görüntülenmesini gerektirebilir.
İşitme testleri
Odyometri, işitme kaybının derecesini ve tipini belirlemek açısından temel incelemelerden biridir. Vestibüler schwannom şüphesinde iki kulak arasındaki işitme farklılığı ve konuşmayı ayırt etme performansı değerlendirilir.
İşitme testleri yalnızca tanısal değerlendirmede değil, hastalığın zaman içindeki seyrinin ve tedavi sonrasındaki işitme fonksiyonunun izlenmesinde de önemlidir.
Manyetik rezonans görüntüleme
Vestibüler schwannom tanısında temel görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntüleme (MRG)‘dir. Özellikle kontrastlı MRG, iç kulak kanalı, serebellopontin açı ve tümörün beyin sapı ile ilişkisini ayrıntılı biçimde göstermede yüksek duyarlılığa sahiptir.
EANO kılavuzuna göre vestibüler schwannomun radyolojik tanısı MRG ile konulabilir ve tipik olgularda tanıyı doğrulamak için her zaman cerrahi biyopsi veya histolojik inceleme gerekmez (Goldbrunner ve ark., 2020).
MRG aynı zamanda tümörün boyutunun, iç kulak kanalındaki uzanımının, serebellopontin açıdaki konumunun ve beyin sapısıyla ilişkisinin belirlenmesinde tedavi planlamasının temelini oluşturur.
Akustik nöroma nasıl tedavi edilir?
Vestibüler schwannom tedavisi her hasta için aynı şekilde planlanmaz. Tümörün büyüklüğü, büyüme hızı, işitme durumu, hastanın yaşı, genel sağlık durumu, kraniyal sinir fonksiyonları ve hastanın beklentileri birlikte değerlendirilir.
Başlıca tedavi yaklaşımları şunlardır:
- Düzenli görüntüleme ile izlem
- Stereotaktik radyocerrahi
- Fraksiyone radyoterapi
- Mikrocerrahi
Tedavi seçimi multidisipliner değerlendirme ile belirlenir (Goldbrunner ve ark., 2020).
İzlem
Küçük, belirti vermeyen veya klinik olarak sınırlı etkisi bulunan vestibüler schwannomlarda aktif izlem önemli bir tedavi yaklaşımıdır. Bu yöntemde belirli aralıklarla MRG ve işitme testleri yapılır.
İzlem, tümörün büyüme davranışının ve işitme fonksiyonunun zaman içerisindeki değişiminin görülmesini sağlar. Tümörün büyümesi veya klinik bulguların ilerlemesi halinde radyocerrahi ya da cerrahi tedavi yeniden değerlendirilir.
İzlem sırasında yalnızca tümör boyutunun değişimine değil, işitme fonksiyonunun seyrine de dikkat edilir. Çünkü işitme kaybı, tümörün görüntülemede belirgin büyüme göstermediği dönemlerde de ilerleyebilir (Brooks ve Vivas, 2023).
Stereotaktik radyocerrahi
Stereotaktik radyocerrahi, özellikle küçük ve orta büyüklükteki vestibüler schwannomlarda kullanılan, yüksek doz radyasyonun tümöre çok hassas biçimde yönlendirilmesini sağlayan bir tedavi yöntemidir.
Amaç çoğunlukla tümörü cerrahi olarak çıkarmaktan ziyade tümör büyümesini uzun süreli olarak kontrol altına almaktır. Gamma Knife ve benzeri stereotaktik radyocerrahi sistemleri bu amaçla kullanılabilir.
Tedavi seçimi tümörün boyutu, konumu, önceki tedaviler, işitme ve fasiyal sinir fonksiyonları ile hastanın genel özelliklerine göre yapılır (Goldbrunner ve ark., 2020).
Cerrahi tedavi
Cerrahi tedavinin amacı tümörü mümkün olduğunca güvenli biçimde çıkarmak ve özellikle büyük tümörlerde beyin sapısı üzerindeki basıyı ortadan kaldırmaktır.
Cerrahi yaklaşım; tümörün büyüklüğüne, iç kulak kanalı ve serebellopontin açıdaki uzanımına, mevcut işitme düzeyine ve cerrahi ekibin deneyimine göre belirlenir.
Büyük tümörlerde cerrahi, özellikle beyin sapısı basısı söz konusu olduğunda temel tedavi seçeneğidir. Bazı büyük tümörlerde tümörün tamamının çıkarılması yerine güvenli bir miktar çıkarım yapılarak kalan tümörün radyocerrahi veya görüntüleme ile izlenmesi de değerlendirilebilir (Goldbrunner ve ark., 2020).
Akustik nöroma işitme kaybına neden olur mu?
Evet. Vestibüler schwannomun en önemli sonuçlarından biri işitme kaybıdır. Hastalık çoğunlukla tek taraflı sensörinöral işitme kaybı oluşturur.
İşitmenin korunma olasılığı; başlangıçtaki işitme düzeyi, tümörün büyüklüğü, tümörün iç kulak kanalı içerisindeki konumu, büyüme davranışı ve seçilen tedavi yöntemine bağlıdır.
Doğal seyir çalışmalarında, başlangıçta kullanılabilir işitmesi bulunan hastalarda işitmenin yıllar içinde giderek azalabildiği gösterilmiştir. Bu nedenle tümör küçük olsa bile işitme fonksiyonunun düzenli olarak değerlendirilmesi önem taşır (Brooks ve Vivas, 2023).
Akustik nöroma tehlikeli midir?
Vestibüler schwannom iyi huylu bir tümördür ve kanser gibi vücudun başka bölgelerine yayılmaz. Klinik öneminin temel nedeni kötü huylu olması değil, bulunduğu anatomik bölgedeki önemli sinirlere ve beyin sapına yakınlığıdır.
Küçük tümörler uzun süre ciddi bir sorun oluşturmadan izlenebilirken, büyüyen tümörler işitme kaybının ilerlemesine, denge bozukluğuna, yüz siniri veya trigeminal sinir fonksiyonlarının etkilenmesine ve çok büyük tümörlerde beyin sapısı basısına neden olabilir.
Bu nedenle hastalığın değerlendirilmesinde yalnızca “iyi huylu” olması değil, tümörün büyüklüğü, büyüme hızı ve çevre yapılara etkisi dikkate alınır.
Akustik nöromada erken tanı neden önemlidir?
Tek taraflı işitme kaybı ve tinnitus gibi belirtiler birçok farklı kulak hastalığında görülebilir. Bununla birlikte, özellikle açıklanamayan asimetrik sensörinöral işitme kaybı vestibüler schwannom gibi retrokochlear patolojilerin araştırılmasını gerektirebilir.
Erken tanı, tümör henüz küçükken işitme ve diğer kraniyal sinir fonksiyonlarının değerlendirilmesine ve hastaya uygun izlem veya tedavi seçeneklerinin planlanmasına olanak sağlar. Tümörün büyüme eğiliminin erken dönemde belirlenmesi de tedavi zamanlamasının kişiselleştirilmesine yardımcı olur.
Akustik nöroma ile ilgili önemli noktalar
- Akustik nöroma, günümüzde daha doğru biçimde vestibüler schwannom olarak adlandırılır.
- Vestibülokoklear sinirin Schwann hücrelerinden gelişen iyi huylu bir tümördür.
- Çoğunlukla tek taraflı ve sporadiktir.
- En sık belirtileri tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve dengesizliktir.
- Büyük tümörlerde yüz siniri ve trigeminal sinir etkilenebilir.
- Çok büyük tümörler beyin sapısına bası ve hidrosefali oluşturabilir.
- Bilateral vestibüler schwannom, özellikle genç hastalarda, NF2 ile ilişkili schwannomatozis açısından önemli bir bulgudur.
- Tanıda temel görüntüleme yöntemi MRG‘dir.
- Küçük ve uygun hastalarda düzenli izlem önemli bir seçenektir.
- Tedavi gerektiğinde stereotaktik radyocerrahi, radyoterapi veya mikrocerrahi uygulanabilir.
- Tedavi kararı tümörün özellikleri ile birlikte işitme, fasiyal sinir fonksiyonu, hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve yaşam kalitesi dikkate alınarak verilmelidir (Goldbrunner ve ark., 2020).
Akustik nöroma veya vestibüler schwannom, çoğunlukla yavaş büyüyen ve iyi huylu seyreden bir sinir kılıfı tümörüdür. Hastalığın en karakteristik klinik özelliği, çoğunlukla tek taraflı sensörinöral işitme kaybı ve tinnitus ile ortaya çıkmasıdır. Dengesizlik ve vestibüler belirtiler de tabloya eşlik edebilir. Tümör büyüdükçe komşu kraniyal sinirleri ve ileri aşamalarda beyin sapını etkileyebilir.
Tanıda MRG temel yöntemdir. Tedavi kararı tümörün büyüklüğü ve büyüme davranışı ile hastanın işitme ve diğer nörolojik fonksiyonları birlikte değerlendirilerek verilir. Küçük tümörlerde düzenli izlem uygun olabilirken, büyüyen veya belirgin bası oluşturan tümörlerde radyocerrahi ya da cerrahi tedavi gündeme gelir. Bu nedenle vestibüler schwannom yönetiminde temel yaklaşım, tümörün yalnızca anatomik özelliklerine değil, hastanın fonksiyonel durumu ve uzun dönem yaşam kalitesine göre kişiselleştirilmiş bir tedavi planı oluşturmaktır.
Kaynaklar:
- Brooks KA, Vivas EX. Natural History of Hearing Loss in Sporadic Vestibular Schwannoma. Otolaryngologic Clinics of North America. 2023;56(3):435–444. doi:10.1016/j.otc.2023.02.005.
- Goldbrunner R, Weller M, Regis J, Lund-Johansen M, Stavrinou P, Reuss D, Evans DG, Lefranc F, Sallabanda K, Falini A, Axon P, Sterkers O, Fariselli L, Wick W, Tonn JC. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro-Oncology. 2020;22(1):31–45. doi:10.1093/neuonc/noz153.
- Knappett R, Fagelson M, McFerran DJ. Tinnitus and its management in patients with vestibular schwannoma. Handbook of Clinical Neurology. 2025;212:417–431. doi:10.1016/B978-0-12-824534-7.00041-X.
- Sughrue ME, Yang I, Aranda D, Lobo K, Pitts LH, Cheung SW, Parsa AT. The natural history of untreated sporadic vestibular schwannomas: a comprehensive review of hearing outcomes. Journal of Neurosurgery. 2010;112(1):163–167. doi:10.3171/2009.4.JNS08895.
