Anjiyohemofili (Vasküler Hemofili) Nedir?
Anjiyohemofili, eski tıbbi literatürde kullanılan ve günümüzde büyük ölçüde “Von Willebrand hastalığı” ile ilişkilendirilen bir terimdir. “Vasküler hemofili” adıyla da bilinen bu durum, kanın normal şekilde pıhtılaşmasını sağlayan mekanizmalardaki bozukluk nedeniyle ortaya çıkan kalıtsal bir kanama hastalığıdır. Klasik hemofiliden farklı olarak sorun yalnızca pıhtılaşma faktörlerinde değil, aynı zamanda damar duvarı ve trombosit etkileşiminde de ortaya çıkar. Bu nedenle tarihsel olarak “vasküler hemofili” adı kullanılmıştır. Günümüzde modern hematolojide bu tablo çoğunlukla Von Willebrand hastalığı başlığı altında değerlendirilir. (National Heart, Lung, and Blood Institute, CDC)
Von Willebrand faktörü adı verilen özel bir protein, kanamayı durdurma sürecinde önemli rol oynar. Bu protein hem trombositlerin damar hasarı bölgesine tutunmasına yardımcı olur hem de Faktör VIII isimli pıhtılaşma faktörünü korur. Eğer Von Willebrand faktörü eksikse veya düzgün çalışmıyorsa kanama süresi uzayabilir. Bu nedenle kişilerde kolay morarma, uzun süren burun kanamaları, diş eti kanamaları veya küçük yaralanmalarda bile beklenenden fazla kanama görülebilir. Kadınlarda yoğun adet kanamaları oldukça sık görülür. (Mayo Clinic, Cleveland Clinic)
Anjiyohemofili klasik hemofiliyle karıştırılabilir ancak önemli farklar vardır. Hemofili A ve B genellikle erkeklerde görülür ve belirli pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanır. Von Willebrand hastalığı ise kadın ve erkeklerde görülebilir ve en yaygın kalıtsal kanama bozukluğu kabul edilir. Ayrıca bu hastalıkta mukozal kanamalar daha ön plandadır. Burun, ağız, diş eti ve adet kanamaları tipik belirtiler arasındadır. Bazı kişilerde hastalık hafif seyrettiği için yıllarca fark edilmeyebilir.
Belirtiler kişiden kişiye değişebilir. Hafif vakalarda yalnızca kolay morarma görülürken, daha ciddi tiplerde ameliyat veya diş çekimi sonrası kontrol edilmesi zor kanamalar gelişebilir. Özellikle:
- Sık burun kanaması,
- Uzun süren adet kanaması,
- Diş eti kanaması,
- Cilt altında morluklar,
- Küçük kesilerde uzun süren kanama,
- Cerrahi sonrası aşırı kanama
önemli belirtiler arasında yer alır.
Tanı için özel kan testleri yapılır. Von Willebrand faktör düzeyi, faktör VIII seviyesi ve trombosit fonksiyonları değerlendirilir. Çünkü standart kan sayımı her zaman hastalığı göstermeyebilir. Bazı kişilerde tanı ancak detaylı hematolojik inceleme ile konur.
Tedavi hastalığın şiddetine göre değişir. Hafif vakalarda yalnızca kanama durumlarında ilaç kullanılması yeterli olabilir. Daha ciddi vakalarda Von Willebrand faktörü içeren ilaçlar veya pıhtılaşmayı destekleyen tedaviler uygulanabilir. Özellikle ameliyat öncesinde özel önlem alınması gerekebilir.
Sonuç olarak anjiyohemofili ya da vasküler hemofili, günümüzde çoğunlukla Von Willebrand hastalığı olarak bilinen kalıtsal bir kanama bozukluğunu ifade eden eski bir tıbbi terimdir. Damar-trombosit etkileşimindeki bozukluk nedeniyle kanama eğilimi artar. Erken tanı ve uygun takip sayesinde çoğu kişi normal yaşamını sürdürebilir ve ciddi kanama komplikasyonları önlenebilir.